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[학술저널]

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이혜수 김달식 조용곤 최삼임

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초록

저자들은 73세 남자에서 급성 경과를 보이며 골수섬유화와 함께 세 계열 세포들의 미성숙 세포의 증식을 특징으로 하는 골수섬유화를 동반한 급성범골수증식증 1예를 경험하였다. 내원당시환자는 빈혈과 함께 혈소판감소증을 보였고 말초혈액 백혈구 감별계산상 아세포가 5% 관찰되었으며, 골수검사에서 광범위한 섬유화 소견과 함께 세 계열 모두에서 미성숙세포들의 증식이 관찰되었다. 이러한 질환은 과거에 골수섬유화를 동반한 급성골수이형성증 혹은 급성골수섬유화증으로 보고되어 왔으나 최근 WHO분류에 의거하여 골수섬유화를 동반한 급성범골수증식증으로 분류되어 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

Acute panmyelosis with myelofibrosis categorized by WHO classification is a rare disease characterized by a rapid clinical course and hypercellular marrow with extensive myelofibrosis and proliferation of immature cells of trilineage. We describe a 73-year-old male with myelofibrosis and panmyelosis occuring in primary myelodysplastic syndrome (MDS). Six years ago, he had an operation for spinal lipomatosis, and three years later, the cause of his thrombocytopenia was diagnosed as MDS after a bone marrow examination. On admission, immature cells in the peripheral blood were increased and a bone marrow biopsy revealed myelofibrosis and a cluster of hypolobulated and/or nonlobulated megakaryocytes with 100% cellularity. (Korean J Lab Med 2004; 24: 279-82)

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참고문헌(13)

  • 1.

    / 1979 / Acute(malignant)myelo-sclerosis 43 : 279 ~ 93

  • 2.

    / 1981 / Acute myelodysplasia withmyelofibrosis:a report of eight cases 49 : 11 ~ 6

  • 3.

    / 1981 / Bonemarrow transplantation for acute myelosclerosis 48 : 2198 ~ 203

  • 4.

    / 1989 / Myelofibrosis in primary myelodysplastic syndromes:a clinico-morphological study of 10 cases 71 : 499 ~ 504

  • 5.

    / 1991 / Clinical and cytogenetic characteristics of myelodysplasticsyndromes developing myelofibrosis 68 : 178 ~ 83

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